Anjioödem ve herediter anjioödem, doğru tanı ve tedavi ile yönetilebilen, ancak bazen hayati tehlike oluşturabilen ciddi klinik tablolardır. Hastaların, belirtileri tanıması, tetikleyicilerden kaçınması, beslenme ve yaşam tarzı önerilerine uyması, stres yönetimi tekniklerini uygulaması ve düzenli doktor takibi ile yaşam kalitesini artırması mümkündür.

Anjioödem nedir?

Anjioödem, derinin alt katmanlarında ani ve lokalize şişliklerle karakterize edilen bir deri hastalığıdır. Anjiyonörotik ödem olarak da adlandırılır. Bu şişlikler genellikle asimetrik, parmakla basıldığında çukur (gode) bırakmayan ve yer değiştirmeyen bir yapıdadır. Anjiyoödem çoğu zaman ağrısızdır ancak bazı durumlarda ağrı ve gerginlik hissi de eşlik edebilir. Anjioödem, vücudun herhangi bir bölgesinde ortaya çıkabilmekle birlikte en sık yüz, dudaklar, göz kapakları, dil, eller, ayaklar ve boğazda görülür. Özellikle boğaz bölgesinde gelişen şişlikler, solunum yollarını tıkayarak hayati tehlike oluşturabilir.

Anjioödem Nedir? Tedavisi Samsun

Anjioödem belirtileri nelerdir?

Anjioödemin belirtileri, etkilediği bölgeye ve altta yatan nedene göre değişkenlik gösterir. En sık gözlenen semptomlar şunlardır:

  • Deri altında ani şişlik: Yüz, dudaklar, göz kapakları, dil, eller, ayaklar ve genital bölgede ortaya çıkan, genellikle asimetrik ve ağrısız ödem.
  • Solunum zorluğu: Özellikle boğaz ve dildeki şişlikler, nefes almada güçlük, ses kısıklığı ve boğulma hissi oluşturabilir.
  • Karın ağrısı ve sindirim sistemi sorunları: Özellikle herediter anjioödemde karın ağrısı, bulantı, kusma ve ishal görülebilir.
  • Kaşıntı ve kızarıklık: Alerjik anjioödemde kaşıntı ve kızarıklık sık görülürken, herediter anjioödemde genellikle kaşıntı yoktur.
  • Yorgunluk ve halsizlik: Ataklar sırasında genel bir halsizlik ve yorgunluk hissi olabilir.

Anjioödemin tipik belirtilerini aşağıdaki tablo ile özetleyebiliriz:

Belirti

Açıklama

Deri altı şişlik

Yüz, dudak, göz kapağı, el, ayak, genital bölgede ani ödem

Solunum zorluğu

Boğazda şişlik, nefes almada güçlük, ses kısıklığı

Karın ağrısı

Özellikle HAE’de, bulantı, kusma, ishal ile birlikte

Kaşıntı

Alerjik tipte sık, HAE’de nadir

Yorgunluk/halsizlik

Atak sırasında genel halsizlik

Gözde şişlik

Göz kapaklarında ödem, bazen görme alanını daraltabilir

Bu semptomlar, hastalığın tipine ve şiddetine göre değişebilir. Özellikle boğaz ve dildeki şişlikler acil müdahale gerektirebilir. Bu nedenle hastaların belirtileri dikkatle takip etmesi ve hızlıca sağlık kuruluşuna başvurması hayati önem taşır.

Anjioödem sebepleri nelerdir?

Anjioödemin ortaya çıkışında birçok farklı neden ve tetikleyici rol oynar. Temel mekanizma, damar geçirgenliğinin artması ve sıvının dokulara sızmasıdır. Bu mekanizmayı tetikleyen başlıca faktörler şunlardır:

Alerjik reaksiyonlar

Alerjik anjioödem, vücudun bir alerjene karşı aşırı tepki vermesiyle ortaya çıkar. Histamin ve diğer inflamatuar mediyatörlerin salınımı, damarların genişlemesine ve sıvı sızmasına yol açar. En sık tetikleyiciler:

  • Gıdalar: Yer fıstığı, kabuklu deniz ürünleri, süt, yumurta, soya, buğday
  • İlaçlar: Penisilin, aspirin, NSAİİ’ler
  • Böcek sokmaları: Arı, yaban arısı, karınca
  • Lateks ve polenler.

İlaçlar

Bazı ilaçlar, alerjik mekanizmadan bağımsız olarak anjioödem gelişimine yol açabilir. Özellikle ACE inhibitörleri (tansiyon ilaçları), bradikinin birikimine neden olarak ödemi tetikleyebilir. NSAİİ’ler ve bazı antibiyotikler de risk faktörüdür.

Genetik yatkınlık (Herediter anjioödem)

Kalıtsal anjioödem (Herediter Anjioödem), C1 esteraz inhibitörü eksikliği veya işlev bozukluğu ile ilişkilidir. Otozomal dominant kalıtım gösterir ve genellikle çocukluk veya ergenlik döneminde başlar. Ataklar belirli bir tetikleyici olmadan da ortaya çıkabilir; ancak stres, travma, hormonal değişiklikler ve bazı ilaçlar (ACE inhibitörleri, östrojen içeren ilaçlar) atakları tetikleyebilir.

İdiopatik ve diğer nedenler

Bazı anjioödem vakalarında neden tam olarak belirlenemez (idiopatik anjioödem). Enfeksiyonlar, otoimmün hastalıklar (lupus, tiroid hastalıkları), çevresel faktörler (sıcak/soğuk, güneş ışığı) ve duygusal stres de tetikleyici olabilir.

Bu sınıflandırma, hastalığın tanı ve tedavi süreçlerinde yol gösterici olup, her bir tipin klinik özellikleri ve tedavi yaklaşımları farklılık gösterebilir.

Herediter anjioödem (HAE): Genetik anjioödem nedir?

Herediter ne demek?

"Herediter", tıbbi literatürde kalıtsal anlamına gelir. Bir hastalığın veya özelliğin genetik olarak ebeveynlerden çocuklara geçişini ifade eder. Herediter hastalıklar, genetik mutasyonlar sonucu ortaya çıkar ve aile bireylerinde benzer klinik bulgular görülebilir.

Herediter anjioödem nedir?

Herediter anjioödem (HAE), C1 esteraz inhibitörü proteininin eksikliği veya işlev bozukluğu nedeniyle vücudun çeşitli bölgelerinde tekrarlayan şişlik ataklarına yol açan nadir bir genetik hastalıktır. HAE, otozomal dominant kalıtım gösterir; yani hastalığı taşıyan bir ebeveynin çocuklarında %50 oranında görülme riski vardır.

Herediter anjioödem (HAE): Genetik anjioödem nedir? Tedavisi Samsun

Herediter anjioödem tipleri nelerdir?

Herediter anjioödem 3 türe ayrılır. HAE’nin temelinde, SERPING1 genindeki mutasyonlar (Tip 1 ve Tip 2) veya F12 genindeki mutasyonlar (Tip 3) yer alır:

  • Tip I HAE: C1-INH düzeyi ve fonksiyonu düşük (%85 olgu).
  • Tip II HAE: C1-INH düzeyi normal, fonksiyonu düşük (%15 olgu).
  • Tip III HAE: C1-INH düzeyi ve fonksiyonu normal, genellikle F12 gen mutasyonu ile ilişkili, çoğunlukla kadınlarda ve östrojenle tetiklenen ataklar.

Bu genetik bozukluklar, tamamlayıcı sistemin kontrolsüz aktivasyonuna ve damar dışına sıvı sızmasına neden olur. Sonuçta, bradikinin adlı vazoaktif mediyatörün artışı ile ödem atakları gelişir.

C1 Esteraz inhibitörü: Anjioödemdeki rolü, eksikliği ve yüksekliği

C1 Esteraz inhibitörü nedir?

C1 esteraz inhibitörü (C1-INH), vücudumuzda bulunan ve bazı önemli savunma sistemlerini dengeleyen bir proteindir. Bu protein, bağışıklık sisteminin bir parçası olan kompleman sistemi, kanın pıhtılaşmasını sağlayan bazı faktörler ve damar geçirgenliğini artıran maddeleri kontrol altında tutar.

C1-INH, vücudu gereksiz şişlik ve iltihaplanmadan koruyan bir dengeleyici proteindir. Eksikliği, anjioödemin en önemli nedenlerinden biridir.

Eğer bu protein yeterince çalışmazsa ya da eksik olursa, bradikinin adı verilen bir madde fazla miktarda birikir. Bradikininin artışı ise damarlardan sıvı sızmasına yol açar ve bunun sonucunda anjioödem atakları (ani şişlikler) ortaya çıkar.

C1 Esteraz inhibitörü eksikliği ve yüksekliği

  • Eksiklik: HAE’nin temel nedeni olup, Tip I’de protein düzeyi ve fonksiyonu düşük, Tip II’de düzey normal fakat fonksiyon düşük bulunur. Eksiklik, tekrarlayan şişlik ataklarına ve hayati tehlikeye yol açabilir.
  • Yüksekliği: Klinik olarak anlamlı değildir, esas sorun eksiklik veya işlev bozukluğudur.

Anjioödem nasıl teşhis edilir?

Anjioödem tanısı, ayrıntılı tıbbi öykü, fizik muayene ve laboratuvar testleri ile konur. Teşhiste dikkat edilmesi gereken noktalar:

  • Klinik değerlendirme: Atakların süresi, sıklığı, şiddeti, aile öyküsü ve eşlik eden ürtiker varlığı.
  • Laboratuvar testleri: C4, C1-INH düzeyi ve fonksiyonu, C1q, alerji testleri.
  • Genetik testler: Özellikle HAE şüphesi olanlarda.
  • Ayırıcı tanı: Alerjik anjioödem, edinsel anjioödem, ilaç kaynaklı anjioödem, enfeksiyonlar, otoimmün hastalıklar ve tiroid hastalıkları.

Aşağıdaki tablo, herediter anjioödem (HAE) ve sonradan ortaya çıkan anjioödem tanısında kullanılan temel testleri özetler:

Test

Tip I HAE

Tip II HAE

Tip III HAE

Edinsel anjioödem

C4

Düşük

Düşük

Normal

Düşük/Normal

C1-INH düzeyi

Düşük

Normal

Normal

Normal/Düşük

C1-INH fonksiyonu

Düşük

Düşük

Normal

Düşük

C1q

Normal

Normal

Normal

Düşük

Tanı koymada en önemli kriter, tekrarlayan, kaşıntısız, ürtikersiz ödem atakları ve laboratuvar bulgularının uyumudur.

Anjioödem tedavisi nasıl yapılır?

Anjioödem tedavisi, altta yatan nedene ve atağın şiddetine göre değişir. Tedavi yaklaşımları:

Akut atak tedavisi

  • Alerjik anjioödem: Antihistaminikler, kortikosteroidler, ciddi vakalarda adrenalin enjeksiyonu.
  • HAE atakları: C1-INH konsantreleri, bradikinin B2 reseptör antagonisti, kallikrein inhibitörleri, taze donmuş plazma.
  • Solunum yolu tutulumu: Acil entübasyon veya trakeostomi gerekebilir.

Profilaktik (Koruyucu) tedavi

  • Uzun süreli profilaksi: Düzenli C1-INH infüzyonları, kallikrein inhibitörleri, androjenler, antifibrinolitikler.
  • Kısa süreli profilaksi: Cerrahi veya diş işlemleri öncesi C1-INH veya taze donmuş plazma uygulaması.

Tedavi planı, hastanın atak sıklığı, şiddeti, yaşam tarzı ve komorbiditelerine göre kişiselleştirilmelidir. HAE’de antihistaminikler, kortikosteroidler ve adrenalin genellikle etkisizdir, bu nedenle doğru tanı ve uygun tedavi hayati önem taşır. Anjioödem bir deri hastalığı olduğu için tanı ve tedavinin dermatolog tarafından yapılması gerekir.

Samsun’da anjioödem ve herediter anjioödem (HAE) tedavisi için Dermatoloji Uzmanı Dr. Özlem Kaplan ile görüşebilirsiniz. Randevu ve daha detaylı bilgi için bizimle iletişime geçin.

Anjioödem nasıl geçer? Evde bakım ve tıbbi müdahale

Hafif anjioödem vakalarında semptomlar kendiliğinden geçebilir. Ancak, şiddetli veya tekrarlayan ataklarda tıbbi müdahale gereklidir. Evde uygulanabilecek yöntemler:

  • Soğuk Kompres: Şişlik olan bölgeye soğuk uygulama, damarları daraltarak ödemi azaltabilir.
  • Antihistaminik kullanımı: Alerjik tipte semptomları hafifletir ancak HAE’de etkisizdir.
  • Stres yönetimi: Derin nefes, meditasyon ve gevşeme teknikleri atak sıklığını azaltabilir.
  • Alerjenlerden kaçınma: Bilinen tetikleyicilerden uzak durmak.
  • Doktor takibi: Ataklar tekrarlıyorsa veya solunum zorluğu varsa acil servise başvurulmalıdır.

Tıbbi tedavi gerektiren durumlar: Boğazda şişlik, nefes darlığı, tekrarlayan veya şiddetli ataklar, HAE tanısı olan hastalarda atak yönetimi için C1-INH replasmanı veya diğer spesifik ilaçlar.

Anjioödem hastaları ne yememeli?

Anjioödem hastalarının beslenme alışkanlıkları, atakların sıklığı ve şiddeti üzerinde önemli etkiye sahiptir. Özellikle alerjik anjioödemde ve HAE’de aşağıdaki gıdalardan kaçınılması önerilir:

  • Yüksek alerjen gıdalar: Yer fıstığı, kabuklu deniz ürünleri, süt, yumurta, soya, buğday ve balık.
  • Histamin salınımını artıran gıdalar: Fermente gıdalar, çikolata, alkol ve katkı maddeleri içeren yiyecekler.
  • İşlenmiş ve tuzlu gıdalar: Vücutta su tutulumunu artırarak ödemi şiddetlendirebilir.

Aşağıdaki tablo, anjioödem hastalarının kaçınması gereken başlıca gıdaları özetler:

Kaçınılması gereken gıdalar

Açıklama

Yer fıstığı, fındık ve ceviz

Yüksek alerjen potansiyeli

Kabuklu deniz ürünleri

Sık alerji nedeni

Süt ve süt ürünleri

Laktoz ve protein alerjisi riski

Yumurta

Protein alerjisi

Balık

Deniz ürünleri alerjisi

Soya, buğday

Gıda alerjisi

Fermente gıdalar, çikolata, alkol

Histamin salınımını artırabilir

Katkı maddeleri, koruyucular

Psödoalerjik reaksiyon riski

Sağlıklı bir diyet, taze meyve-sebze, tam tahıllar ve bol su tüketimi ile desteklenmelidir. Tuz tüketimi azaltılmalı, işlenmiş gıdalardan uzak durulmalıdır. Her bireyin tetikleyici gıdaları farklı olabilir; bu nedenle bir diyet günlüğü tutmak ve doktor önerisiyle diyet planı oluşturmak faydalı olacaktır.

Stres ve anjioödem ilişkisi

Stres hem alerjik hem de herediter anjioödem ataklarını tetikleyebilen önemli bir faktördür. Duygusal baskı (emosyonel stres), iş veya aile hayatındaki yoğunluk, kaygı ve travmatik olaylar atakların başlamasında rol oynayabilir.

Anjiyoödem hastalarına stres yönetimi için öneriler:

  • Gevşeme teknikleri: Derin nefes, meditasyon, yoga, progresif kas gevşemesi.
  • Farkındalık (Mindfulness): Şimdiki ana odaklanmak, kaygıyı azaltır.
  • Düzenli egzersiz: Yürüyüş, yüzme ve ritmik egzersizler.
  • Sosyal destek: Aile ve arkadaşlarla iletişim, destek gruplarına katılım.
  • Uyku düzeni: Yeterli ve kaliteli uyku stresin azaltılmasında etkilidir.

Stresin azaltılması, atakların sıklığını ve şiddetini önemli ölçüde düşürebilir. Hastaların psikolojik destek alması ve gevşeme tekniklerini günlük yaşamlarına dahil etmesi önerilir.

Gözde anjioödem nedir?

Gözde anjioödem, özellikle göz kapaklarında ortaya çıkan ödemle karakterizedir. Bu durum, görme fonksiyonunu etkileyebilir ve estetik açıdan rahatsızlık yaratabilir. Gözdeki şişlikler genellikle ağrısızdır; ancak ciddi vakalarda görme alanını daraltabilir ve göz kapağında sarkma gelişebilir.

Gözde anjiyoödem tedavisi nasıl yapılır?

  • Hafif vakalarda: Soğuk kompres, göz damlaları, tetikleyicilerden kaçınma.
  • Şiddetli vakalarda: Göz doktoru ve dermatoloji uzmanı tarafından değerlendirme, gerekirse cerrahi müdahale.
  • Altta yatan nedenin tedavisi: Tiroid hastalığı, enfeksiyon veya HAE gibi sistemik hastalıklar varsa ilgili tedavi uygulanmalıdır.

Gözde anjioödem, genellikle diğer bölgelerdeki ödemlerle birlikte görülür ve tedavi yaklaşımı genel anjioödem yönetimiyle benzerdir.

Anjioödem ile İlgili Sık Sorulan Sorular

Alerjik reaksiyonlar, ilaçlar (ACE inhibitörleri, NSAİİ’ler), genetik yatkınlık (HAE), enfeksiyonlar, otoimmün hastalıklar, stres ve çevresel faktörler anjioödemin başlıca nedenleridir.

Anjioödem yüz, dudak, göz kapakları, dil, eller, ayaklar ve boğazda ani şişlik, solunum zorluğu, karın ağrısı, kaşıntı (alerjik tipte), yorgunluk ve halsizlik gibi belirtilerle anlaşılır.

Evet, duygusal baskı ve stres anjioödem ve HAE ataklarını tetikleyebilir. Stres yönetimi atakların sıklığını azaltmada etkilidir.

Anjiyoödem, hafif vakalarda kendiliğinden geçebilir ancak şiddetli vakalarda tıbbi müdahale ile geçer.

Anjiyonörotik ödem, anjioödemin diğer bir adı olup, derinin ve mukozanın alt katmanlarında ani şişliklerle karakterizedir. Genellikle alerjik veya kalıtsal nedenlerle ortaya çıkar.

Herediter anjioödem yüz, dudak, göz kapakları, el, ayak, genital bölgede tekrarlayan şişlik, karın ağrısı, bulantı, kusma, boğazda şişlik ve nefes darlığı belirtileri gösterir. Kaşıntı genellikle yoktur.

SERPING1 veya F12 genindeki mutasyonlar sonucu C1-INH eksikliği veya işlev bozukluğu gelişir. Otozomal dominant kalıtım gösterir.

Akut ataklarda C1-INH konsantresi, bradikinin antagonisti, kallikrein inhibitörleri; profilakside düzenli C1-INH infüzyonları, kallikrein inhibitörleri, androjenler ve antifibrinolitikler kullanılır. Tedavi kişiye özel planlanır ve uzman doktor gözetiminde uygulanmalıdır.

"Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır. Tanı ve tedavi için mutlaka doktorunuza başvurunuz."